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Fiches patients  

SLA : une prise en charge par un réseau adapté

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), encore appelée Maladie de Charcot, entraîne une augmentation progressive de la dépendance du patient et doit bénéficier d’une prise en charge multidisciplinaire par un réseau de soins.

Paru le 13/12/2007 - Mise à jour le 02/10/2006

Santea.com

  • La sclérose latérale amyotrophique se caractérise par la dégénérescence (destruction) des neurones moteurs, qu’ils soient centraux (situés dans le cerveau et la moelle épinières) ou périphériques (dans les nerfs qui partent de la moelle pour innerver les muscles).

    L’âge de survenue se situe aux alentours de 50 ans. Son origine est inconnue.

  • La maladie affecte plus souvent l'homme que la femme et atteint plus de 9 000 personnes en France (1).

Les symptômes

  • Ce sont habituellement :

    • une amyotrophie (fonte musculaire) ; c’ est un signe précoce de la maladie. Elle se situe d’abord aux extrémités des membres. La fonte des muscles des éminences thénar et hypothénar (protubérances musculaires de la paume de main en prolongement du pouce et de l‘auriculaire) est typique,

    • des crampes, des fasciculations (spasmes musculaires),

    • une dysphagie (difficultés à avaler) et/ou une dysarthrie (difficultés à parler) peuvent être révélatrices de l'affection.

  • L’amyotrophie gagne progressivement l'ensemble de la musculature, notamment les muscles respiratoires.

  • Le médecin note une vivacité des réflexes ostéo-tendineux. Il n’y a pas de :

    • troubles sensitifs

    • de paralysies des muscles des yeux

    • de troubles des sphincters (donc pas d’incontinence)

    • de troubles de l’intelligence. Le patient, même s’il ne peut parler, comprend tout et conserve intactes ses facultés intellectuelles.

Comment se fait le diagnostic ?

  • L’électromyogramme affirme le diagnostic en montrant la perte d’innervation des muscles du cou, des membres, du thorax et de l’abdomen.

  • Le liquide céphalorachidien est souvent normal ; on peut néanmoins parfois y trouver des anomalies immunologiques

La prise en charge de la SLA

  • Il n'existe pas actuellement de traitement curatif de cette maladie. Par contre, il existe un réseau de soins actifs : les centres SLA.

  • Leur objectif : améliorer la survie et la qualité de vie des patients. Dix-sept centres SLA sont répartis sur le territoire et fonctionnent avec une équipe multidisciplinaire réunie en unité de temps et de lieu, le plus souvent en CHU.

    Un bilan doit être effectué tous les trois mois, idéalement dans les centres SLA,

Les centres SLA (avril 2006) (1)

Alsace

  • CHU Hôpital civil, Département de Neurologie
    1, place de l’hôpital – BP 426
    67091 STRASBOURG CEDEX
    Pr ChristineTRANCHANT – Dr Marie-Céline FLEURY
    Tél : 03 88 11 52 57 ou 03 88 11 66 62

Aquitaine

  • CHU Hôpital du Haut-Lévêque, Bât USN – 1er étage
    1, avenue Magellan
    33604 PESSAC CEDEX
    Pr Gwendal LEMASSON – Dr Emmanuelle SALORT
    Tél : 05 57 65 66 41

Auvergne

  • CHU Hôpital Gabriel Montpied, Service de neurologie
    58, rue Montalembert – BP 69
    63003 CLERMONT FERRAND CEDEX 1
    Pr Pierre CLAVELOU – Dr Nathalie GUY
    Tél : 04 73 75 16 00

Bourgogne

  • CHU de Dijon, 1, boulevard Jeanne d’Arc – BP 77908
    21079 DIJON CEDEX
    Pr Maurice GIROUD – Dr Cécile MAUGRAS
    Tél : 03 80 29 37 53

Centre

  • CHU Hôpital Bretonneau, 2, boulevard Tonnellé
    37044 TOURS CEDEX 9
    Pr Alain AUTRET – Dr Philippe CORCIA – Dr Julien PRALINE
    Tél : 02 47 47 37 24

Ile de France

  • AP-HP Groupe hospitalier Pitié Salpêtrière
    Fédération des Maladies du Système Nerveux – Bât. Paul Castaigne,
    47/83, boulevard de l’Hôpital
    75651 PARIS CEDEX 13
    Pr Vincent MEININGER – Dr François SALACHAS – Dr Nadine LE FORESTIER – Dr Pierre-François PRADAT – Dr Gaëlle BRUNETEAU
    Tél : 01 42 16 24 75

Languedoc-Roussillon

  • CHU Hôpital Gui de Chauliac, Service Explorations Neurologiques
    80, avenue Augustin Fliche
    34295 MONTPELLIER CEDEX 05
    Pr William CAMU – Dr Guillaume GARRIGUES – Dr Nicolas PAGEOT
    Tél : 04 67 33 74 13

Limousin

  • CHU Hôpital universitaire Dupuytren, Explorations fonctionnelles neurologiques
    2, avenue Martin Luther King
    87042 LIMOGES CEDEX
    Pr Philippe COURATIER – Dr Matthieu LACOSTE
    Tél : 05 55 05 65 61

Lorraine

  • CHU Hôpital central
    29, avenue du Maréchal de Lattre deTassigny
    54035 NANCY CEDEX
    Pr Hervé VESPIGNANI – Dr Marc DEBOUVERIE – Dr Sophie PITTION
    Tél : 03 83 85 12 75

Midi-Pyrénées

  • CHU Hôpital de Rangueil, Neurologie et exploration fonctionnelle
    1, avenue Jean Poulhès
    31403 TOULOUSE CEDEX
    Pr Gilles GÉRAUD – Dr Marie-Christine
    ARNE-BES – Dr Pascal CINTAS
    Tél : 05 61 32 32 96 / 05 61 32 36 27

Nord

  • CHU Hôpital Roger Salengro Neurologie A
    Rue Émile Laine
    59037 LILLE CEDEX
    Pr Alain DESTÉE – Dr Véronique DANELBRUNAUD
    Tél : 03 20 44 67 52

Basse-Normandie

  • CHU Hôpital Côte de Nacre, Neurologie « Vastel » – Électromyographie
    avenue Côte de Nacre
    14033 CAEN CEDEX 5
    Pr Fausto VIADER – Dr Laurence CARLUER
    Tél : 02 31 06 46 24

Pays de Loire

  • CHU Hôtel Dieu, Département de neurologie
    4, rue Larrey
    49933 ANGERS CEDEX 9
    Pr Frédéric DUBAS – Dr Guillaume NICOLAS
    Tél : 02 41 35 35 88

Provence-Alpes-Côte d’Azur

  • AP-HM Hôpital de la Timone, Neurologie et maladies neuro-musculaires
    264, rue Saint-Pierre
    13385 MARSEILLE CEDEX 05
    Pr Jean-Yves POUGET – Dr Annie VERSCHUEREN
    Tél : 04 91 38 65 79

  • CHU Hôpital Archet 1, Médecine physique et réadaptation
    151, route de St Antoine de Ginestière – BP 3079
    06202 NICE CEDEX 3
    Pr Claude DESNUELLE – Dr Marie-Hélène SORIANI
    Tél : 04 92 03 55 07

Rhône-Alpes

  • HCL Hôpital Neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer
    Neurologie C et Laboratoire d’électromyographie
    59, boulevard Pinel
    69677 BRON CEDEX
    Pr Emmanuel BROUSSOLLE – Dr Nadia VANDENBERGHE – Dr Christophe VIAL – Dr Françoise BOUHOUR
    Tél : 04 72 11 90 65 / 04 72 11 80 62

  • CHU Hôpital Bellevue, Neurologie
    25, boulevard Pasteur
    42055 SAINT-ÉTIENNE CEDEX 2
    Pr Jean-Christophe ANTOINE - Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ
    Tél : 04 77 12 78 05

Bibliographie

  1. Conférence de consensus. Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique. Novembre 2005. Anaes.

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