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La sclérose latérale amyotrophique (SLA), encore appelée Maladie de Charcot, entraîne une augmentation progressive de la dépendance du patient et doit bénéficier d’une prise en charge multidisciplinaire par un réseau de soins.
Article paru le 13/12/2007 - Mise à jour le 02/10/2006
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La sclérose latérale amyotrophique se caractérise par la dégénérescence (destruction) des neurones moteurs, qu’ils soient centraux (situés dans le cerveau et la moelle épinières) ou périphériques (dans les nerfs qui partent de la moelle pour innerver les muscles).
L’âge de survenue se situe aux alentours de 50 ans. Son origine est inconnue.
La maladie affecte plus souvent l'homme que la femme et atteint plus de 9 000 personnes en France (1).
Les symptômes
Ce sont habituellement :
une amyotrophie (fonte musculaire) ; c’ est un signe précoce de la maladie. Elle se situe d’abord aux extrémités des membres. La fonte des muscles des éminences thénar et hypothénar (protubérances musculaires de la paume de main en prolongement du pouce et de l‘auriculaire) est typique,
des crampes, des fasciculations (spasmes musculaires),
une dysphagie (difficultés à avaler) et/ou une dysarthrie (difficultés à parler) peuvent être révélatrices de l'affection.
L’amyotrophie gagne progressivement l'ensemble de la musculature, notamment les muscles respiratoires.
Le médecin note une vivacité des réflexes ostéo-tendineux. Il n’y a pas de :
troubles sensitifs
de paralysies des muscles des yeux
de troubles des sphincters (donc pas d’incontinence)
de troubles de l’intelligence. Le patient, même s’il ne peut parler, comprend tout et conserve intactes ses facultés intellectuelles.
Comment se fait le diagnostic ?
L’électromyogramme affirme le diagnostic en montrant la perte d’innervation des muscles du cou, des membres, du thorax et de l’abdomen.
Le liquide céphalorachidien est souvent normal ; on peut néanmoins parfois y trouver des anomalies immunologiques
La prise en charge de la SLA
Il n'existe pas actuellement de traitement curatif de cette maladie. Par contre, il existe un réseau de soins actifs : les centres SLA.
Leur objectif : améliorer la survie et la qualité de vie des patients. Dix-sept centres SLA sont répartis sur le territoire et fonctionnent avec une équipe multidisciplinaire réunie en unité de temps et de lieu, le plus souvent en CHU.
Un bilan doit être effectué tous les trois mois, idéalement dans les centres SLA,
Les centres SLA (avril 2006) (1)
Alsace
CHU Hôpital civil, Département de Neurologie
1, place de l’hôpital – BP 426
67091 STRASBOURG CEDEX
Pr ChristineTRANCHANT – Dr Marie-Céline FLEURY
Tél : 03 88 11 52 57 ou 03 88 11 66 62
Aquitaine
CHU Hôpital du Haut-Lévêque, Bât USN – 1er étage
1, avenue Magellan
33604 PESSAC CEDEX
Pr Gwendal LEMASSON – Dr Emmanuelle SALORT
Tél : 05 57 65 66 41
Auvergne
CHU Hôpital Gabriel Montpied, Service de neurologie
58, rue Montalembert – BP 69
63003 CLERMONT FERRAND CEDEX 1
Pr Pierre CLAVELOU – Dr Nathalie GUY
Tél : 04 73 75 16 00
Bourgogne
CHU de Dijon, 1, boulevard Jeanne d’Arc – BP 77908
21079 DIJON CEDEX
Pr Maurice GIROUD – Dr Cécile MAUGRAS
Tél : 03 80 29 37 53
Centre
CHU Hôpital Bretonneau, 2, boulevard Tonnellé
37044 TOURS CEDEX 9
Pr Alain AUTRET – Dr Philippe CORCIA – Dr Julien PRALINE
Tél : 02 47 47 37 24
Ile de France
AP-HP Groupe hospitalier Pitié Salpêtrière
Fédération des Maladies du Système Nerveux – Bât. Paul Castaigne,
47/83, boulevard de l’Hôpital
75651 PARIS CEDEX 13
Pr Vincent MEININGER – Dr François SALACHAS – Dr Nadine LE FORESTIER – Dr Pierre-François PRADAT – Dr Gaëlle BRUNETEAU
Tél : 01 42 16 24 75
Languedoc-Roussillon
CHU Hôpital Gui de Chauliac, Service Explorations Neurologiques
80, avenue Augustin Fliche
34295 MONTPELLIER CEDEX 05
Pr William CAMU – Dr Guillaume GARRIGUES – Dr Nicolas PAGEOT
Tél : 04 67 33 74 13
Limousin
CHU Hôpital universitaire Dupuytren, Explorations fonctionnelles neurologiques
2, avenue Martin Luther King
87042 LIMOGES CEDEX
Pr Philippe COURATIER – Dr Matthieu LACOSTE
Tél : 05 55 05 65 61
Lorraine
CHU Hôpital central
29, avenue du Maréchal de Lattre deTassigny
54035 NANCY CEDEX
Pr Hervé VESPIGNANI – Dr Marc DEBOUVERIE – Dr Sophie PITTION
Tél : 03 83 85 12 75
Midi-Pyrénées
CHU Hôpital de Rangueil, Neurologie et exploration fonctionnelle
1, avenue Jean Poulhès
31403 TOULOUSE CEDEX
Pr Gilles GÉRAUD – Dr Marie-Christine
ARNE-BES – Dr Pascal CINTAS
Tél : 05 61 32 32 96 / 05 61 32 36 27
Nord
CHU Hôpital Roger Salengro Neurologie A
Rue Émile Laine
59037 LILLE CEDEX
Pr Alain DESTÉE – Dr Véronique DANELBRUNAUD
Tél : 03 20 44 67 52
Basse-Normandie
CHU Hôpital Côte de Nacre, Neurologie « Vastel » – Électromyographie
avenue Côte de Nacre
14033 CAEN CEDEX 5
Pr Fausto VIADER – Dr Laurence CARLUER
Tél : 02 31 06 46 24
Pays de Loire
CHU Hôtel Dieu, Département de neurologie
4, rue Larrey
49933 ANGERS CEDEX 9
Pr Frédéric DUBAS – Dr Guillaume NICOLAS
Tél : 02 41 35 35 88
Provence-Alpes-Côte d’Azur
AP-HM Hôpital de la Timone, Neurologie et maladies neuro-musculaires
264, rue Saint-Pierre
13385 MARSEILLE CEDEX 05
Pr Jean-Yves POUGET – Dr Annie VERSCHUEREN
Tél : 04 91 38 65 79
CHU Hôpital Archet 1, Médecine physique et réadaptation
151, route de St Antoine de Ginestière – BP 3079
06202 NICE CEDEX 3
Pr Claude DESNUELLE – Dr Marie-Hélène SORIANI
Tél : 04 92 03 55 07
Rhône-Alpes
HCL Hôpital Neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer
Neurologie C et Laboratoire d’électromyographie
59, boulevard Pinel
69677 BRON CEDEX
Pr Emmanuel BROUSSOLLE – Dr Nadia VANDENBERGHE – Dr Christophe VIAL – Dr Françoise BOUHOUR
Tél : 04 72 11 90 65 / 04 72 11 80 62
CHU Hôpital Bellevue, Neurologie
25, boulevard Pasteur
42055 SAINT-ÉTIENNE CEDEX 2
Pr Jean-Christophe ANTOINE - Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ
Tél : 04 77 12 78 05
Bibliographie
Conférence de consensus. Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique. Novembre 2005. Anaes.
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